Neuropatía autonómica sensitiva tipo IV. Experiencia de 5 años del Hospital del Niño Morelense

La neuropatía autonómica sensitiva tipo IV o también llamada insensibilidad congénita al dolor con anhidrosis es un trastorno autosómico recesivo que se caracteriza por una disminución en el número de fibras nerviosas mielinizadas y no mielinizadas de los nervios periféricos que causa disminución o ausencia de la sensación de dolor que conduce a aumentar hábitos de autoagresión. El trastorno se ha asociado a mutación en el gen NTRK1 localizado en el cromosoma 1. Fue descrito por Dearborn en 1932 como trastorno de la percepción del dolor congénito. Se presenta un estudio retrospectivo a través de la revisión en expediente electrónico de 6 casos, que van desde los 4 años hasta los 11 años de edad, en busca de las características clínicas principales, así como los hallazgos en estudios diagnósticos. Los datos clínicos que mostraron todos los pacientes mostraron retraso psicomotor de intensidad leve a su ingreso, anhidrosis y autoagresión con amputación de falanges distales, 4 pacientes ingresaron con fiebre desde el periodo neonatal y lactante, además de úlceras orales secundarias a mordeduras provocadas por los mismos pacientes. Los hallazgos clínicos encontrados coinciden con lo reportado en la literatura.